你必須知道的狂牛症 (Something You Have To Knoew about BSE)..

狂牛症 (Mad cow disease),正式名稱應該是 牛隻海綿樣腦病變 (Bovine spongiform encephalopahy) .. 這是一種由Prion蛋白造成的神經退化性疾病,到目前為止都是 無法治癒 且 必死無疑 的.. 在人類身上,這樣的疾病稱為庫...


狂牛症 (Mad cow disease),正式名稱應該是牛隻海綿樣腦病變 (Bovine spongiform encephalopahy)..

這是一種由Prion蛋白造成的神經退化性疾病,到目前為止都是無法治癒必死無疑的..

在人類身上,這樣的疾病稱為庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob disease; CJD)..

Prion蛋白並非只有存在於牛隻,事實上在鹿,羊都有類似的疾病發生..

Prion蛋白早就是一個熱門的研究課題,科學家們致力於研究其致病機轉,希望找出解藥,當初發現Prion蛋白的科學家已經拿了一座諾貝爾獎,相信如果可以解開謎題,找出解藥,一定又是另外一座..

Prion蛋白會促進蛋白質異常堆疊,變成可能對身體有害的構型 (conformation),這些異常堆疊可能會造成細胞功能失調甚至死亡..也因為這樣獨特的致病機轉,目前並沒有藥物被證實有效..

罹患CJD的病患,會出現許多神經學病徵,包括癡呆,記憶力減退,個性異常甚至出現幻覺..

除此之外,病患可能出現言語異常,肌躍症,肢體運動障礙,癲癇發作等等..最終,這些異常蛋白堆疊會造成腦部細胞死亡,在電腦斷層上看起來就會有一個一個空洞..因此有海綿狀腦病變的封號..

CJD可以分為幾種:

1. vCJD: 後天得到的,也有可能是醫源性的 (例如移植了罹患CJD病患的移植物)
2. sCJD: 散發型的,原因未明
3. fCJD: 家族遺傳型

這種疾病有哪些傳染管道? 空氣會散播嗎? 至今仍然不是很清楚,但有一個駭人聽聞的傳染管道,就是人吃人,食人族 (Cannibalism) 在研究中被證實可能經由食用人肉感染這種疾病..稱為Kuru..

因此,食人族會,吃人夠夠 (台語) 不會..冷..算了..

曾經有一些藥物被認為可以破壞Prion蛋白,我自己也有遇過一個病例,被診斷罹患CJD,他是一位交大教授,當初到印度進口這個藥物用來治療CJD..

這個藥物稱為Quinacrine,這是一種用來治療瘧疾的藥物,所以台灣當然沒有..在活體外研究看到這個藥物可以清除Prion蛋白..但是目前僅有非常少數的臨床研究數據..

以上這些都跟吃不吃某國牛肉無關,因為那已經快要超越科學問題了,變成政治,甚至是外交問題..

有關CJD的資料,請參考 這裡

Quinacrine用於治療CJD的臨床研究,請看 這裡

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