[臨床藥學] G6PD缺乏蠶豆症不適用的藥品 (Agents Precipitating Hemolysis in Glucose-6-Phosphate Dehydrogenase Deficiency)

G6PD (Glucose-6-phosphate dehydrogenase) 是五糖磷酸鹽途徑 (pentose phosphate pathway) 的關鍵性酵素之一，這個途徑有兩個功能：

(1) 負責將葡萄糖 (glucose) 轉化為五糖，參與之後的糖解作用 (glycolysis)。

(2) 提供還原能力 (reducing power)，主要是NADPH (reduced form of nicotinamide adenine dinucleotide phosphate)，這一點對紅血球特別重要。

＂紅血球沒有粒線體，五糖磷酸鹽途徑是唯一NADPH來源＂

▲五糖磷酸鹽途徑 (Pentose phosphate pathway)。

因為紅血球沒有它，所以五糖磷酸鹽提供的NADPH是對抗氧化壓力的唯一途徑，所以，G6PD缺乏，會讓紅血球容易受到氧化傷害。

G6PD缺乏是一種遺傳性基因突變，當紅血球受到氧化壓力時，可能造成新生兒黃疸 (neonatal jaundice) 或急性溶血性貧血 (acute hemolytic anaemia)。

G6PD缺乏依照嚴重性分為四級 (WHO分為五級)：

★第一級：嚴重缺乏，造成慢性溶血性貧血 (chronic non-spherocytic hemolytic anaemia)。

★第二級：嚴重缺乏 (殘餘活性剩1%-10%)，造成急性溶血性貧血 (acute hemolytic anaemia)。

★第三級：中度缺乏 (殘餘活性剩10%-60%)。

★第四級：正常活性 (殘餘活性剩60%-150%)。

資料來源：Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency. WHO Working Group.

＂周邊血液抹片可能出現被咬一口的紅血球＂

▲周邊血液抹片中，可能出現被咬一口的紅血球 (bite cell)。

血液抹片報告中，可能會看到一個好長又很難念的字，叫做＂anisopoikilocytosis＂

Aniso = 大小 (size) 異常

Poikilo = 形狀 (shape) 異常

部分紅血球可能會有被咬一口的情形，稱為＂bite cell＂，當然溶血性貧血常見的實驗室檢驗，包括血紅素下降、網狀細胞增加 (reticulocytosis) 都有可能見到。

＂G6PD缺乏不適用的藥品，大多證據不足＂

從學生時代就反覆記誦的＂G6PD缺乏不適用藥品＂，包括Aspirin、磺胺類藥品、Dapsone等，雖然各種教科書都清楚記載，但大多證據不足。

比較確定的包括是抗瘧疾藥品、磺胺類藥品、Nitrofurantoin、Dapsone (很少用於痲瘋病，現多用於肺囊蟲肺炎替代用藥)。

資料來源：Glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency.

結語：遇到機會不高，但考試超級愛考 (考試好像都考這種的)