地中海型貧血的處理 (Management of Thalassemia)..

地中海型貧血 (Thalassemia) 是一種血紅素形成異常的遺傳疾病.. 常見的可以分為兩大類,分別是 alpha 與 beta -thalassemia.. 而根據基因變異的程度,經常分成 重大 (major) , 中等 (intermediate) 與 輕微 (...


地中海型貧血 (Thalassemia) 是一種血紅素形成異常的遺傳疾病..

常見的可以分為兩大類,分別是alphabeta-thalassemia..

而根據基因變異的程度,經常分成重大 (major)中等 (intermediate)輕微 (minor)..

亞洲人種與部分地中海地區人種發生alpha-thalassemia的比例較高,這也是為什麼稱為地中海型貧血的原因..

幸好,絕大多數的亞洲人,罹患地中海型貧血是屬於輕微 (minor或稱為trait) 的,特色為小球性貧血 (microcytic anemia),在血液抹片下可以看到紅血球形狀改變,但通常不會有貧血症狀..

這些病患一般而言並不需要輸血 (blood transfusion),更不需要接受脾臟切除 (splenectomy),接受輸血的目標為將血比容 (hematocrit) 提升至27-30%..

這類貧血並不難診斷,但因為小球性的特徵,還是又可能誤判成缺鐵性貧血,地中海型貧血病患,若長期接受輸血治療,非常容易引起鐵過量 (iron overload),甚至需要使用鐵螯合劑 (desferoxamine) 來降低體中鐵含量..

附註:一單位的紅血球,增加200~250 mg的元素鐵

因此,偶而會看到使用鐵螯合劑處方的地中海型貧血病患..

至於,是不是有藥物會引起甚至加劇地中海型貧血,看起來是沒有,可能加劇地中海型貧血的因素包括感染脾臟腫大進入青春期..

對於嚴重的beta地中海型貧血 (beta-thalassemia major),骨髓幹細胞移植 (HSCT) 隨著經驗的累積,逐漸成為治療標準之一..

Adapted from Harriosn's Principles of Internal Medicine 17th Edition

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