共筆專用表 肺動脈高壓的藥物治療 (Drug Therapy of Pulmonary Arterial Hypertension)

▲肺動脈高壓的藥物治療比較，機轉不同，但目標都是降低肺動脈壓力。 肺動脈高壓 (pulmonary arterial hypertension, PAH) 的定義是 平均肺動脈壓 (mean pulmonary arterial pressure) 高於 25 mmH...

▲肺動脈高壓的藥物治療比較，機轉不同，但目標都是降低肺動脈壓力。
肺動脈高壓 (pulmonary arterial hypertension, PAH) 的定義是平均肺動脈壓 (mean pulmonary arterial pressure) 高於25 mmHg。

傳統認知，這種疾病並不常見。

造成 PAH 的病因非常多，從先天性的、遺傳性的、因為心臟或肺部疾病引起的，甚至是藥品、毒素都有可能。

根據世界衛生組織 (WHO) 的分類，將 PAH 分為五類 (往下看)。


▲WHO對肺動脈高壓的分類，共有五類。

肺動脈高壓可能引起很多併發症，例如右心肥大 (因為肺動脈與右心相連)、右心衰竭、周邊嚴重水腫、心因性腹水等等。

都是因為壓力不平均造成的問題 (所以有壓力一定要好好宣洩)。

病人可能會有「疲倦、虛弱、呼吸困難、昏厥、甚至是腹脹 (因為壓力大)」的症狀。

心臟科醫師通常會利用心電圖 (可能會看到 RAD 右心心軸偏移、RVH 又心室肥大等)、心臟超音波 (可能會看到右心肥大、三尖瓣逆流等問題) 來診斷 PAH。

除了非侵入性檢查，右心心導管，可以直接量測肺動脈壓力，被認爲是確定診斷的方法。

“藥物治療仍然是 PAH 治療主軸”

▲治療目標：降低 MPAP (肺動脈平均壓力)、改善病人運動能力。
前面說過，PAH 並不是一個常見的疾病，因此，交由對 PAH 熟悉的醫師或醫療機構處理，或許是一個比較好的開始。

如果有缺氧 (定義為 PaO2 低於 60 mmHg) 的問題，長期使用氧氣可能是免不了的做法。

如果症狀較明顯 (例如 WHO 功能分級 II～III)，少數會先考慮使用「鈣離子通道阻斷劑」，例如緩釋劑型 Nifedipine (30 mg PO BID)、Diltiazem 60 mg PO TID 等。
在沒有血管活性 (vasoreactivity) 的狀況下，是不建議使用鈣離子通道阻斷劑的，因為效果不好。以先天性 PAH 來說，大約只有 10% 病人有血管活性。

接著就會考慮「專一性療法」(看上面)，目前被核准用於治療 PAH 的藥品包括：

(1) 前列腺素類似物

(2) 內皮素受體 (endothelin receptor) 拮抗劑

(3) PDE5抑制劑

(4) 可溶性 GC 刺激劑


這些藥品的使用時機，通常是「對高劑量鈣離子阻斷劑反應不佳時 或 根本不適合使用鈣離子阻斷劑」，可以考慮單獨使用或合併 (特定組合) 使用。

▲各種使用於治療 PAH 藥品的建議劑量與副作用。

前列腺素類似物的給藥途徑多元，例如 Epoprostenol 是用靜脈輸注的，Iloprost 是用吸入的，而 Treprostinil 則有口服還有皮下持續注射的劑型。

簡單說，給藥很麻煩啊！

最方便的還是口服，例如 PDE5抑制劑、內皮素受體拮抗劑，都是吞藥就可以，這些藥品作用機轉主要是「血管擴張」，所以容易有「面部潮紅」的副作用，還有「頭痛」。

內皮素受體拮抗劑，例如 Bosentan，除了懷孕等級 X，孕婦禁用外，肝毒性也是必須追蹤 (AST/ALT) 的重點。

而 PDE5抑制劑，包括 Sildenafil 及 Tadalafil，同樣須注意一些心血管症狀，包括「心絞痛」、「胸痛」等。

“有警示症狀出現時，應該考慮加護治療”

縱然有這麼多治療選擇，但 PAH 仍然不是好治療的疾病，如果住院治療過程中，有以下警示症狀出現時，應該考慮加護治療，包括：

心搏過速 (HR超過 110 bpm)
低血壓 (SBP低於 90 mmHg)
寡尿
灌流量下降伴隨之乳酸鹽 (lactate) 過高

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